Preview

Онкопедиатрия

Расширенный поиск
Том 2, № 4 (2015)
Скачать выпуск PDF

ПО СТРАНИЦАМ ЗАРУБЕЖНЫХ ЖУРНАЛОВ

КОЛОНКА РЕДАКТОРА

ЛЕКЦИЯ

384-395 140
Аннотация

В статье представлена характеристика генетически обусловленных аденоматозно- и гамартомно-полипозных наследственных синдромов (семейного аденоматозного полипоза, Гарднера, Туркота, Пейтца–Егерса) и широкий спектр их проявлений у детей. Современные данные молекулярного патогенеза синдромов указывают на то, что каждый из них имеет свою генетическую основу. Приведены сведения о фенотип-генотип корреляции, которая может служить ориентиром не только варианта проявления заболевания, но и возможной его тяжести; представлены данные по оценке риска развития злокачественных опухолей и их локализаций у носителей синдромов в разном возрасте. Для своевременного распознавания патологии и лучшего прогноза для таких пациентов необходим объединенный подход педиатров, проктологов, онкологов, морфологов, генетиков и молекулярных биологов.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

396-403 279
Аннотация

Актуальность. Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ), имея относительно редкую встречаемость, остается одним из наиболее прогностически неблагоприятных вариантов злокачественных заболеваний у детей и подростков.

Цель. Оценить эффективность аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) при ОМЛ у детей и подростков в зависимости от наличия/отсутствия ремиссии заболевания, режима кондиционирования и источника ГСК донора.

Материалы и методы. Проанализированы данные 118 пациентов в возрасте от 1 до 21 года (медиана возраста 12,5 года) с острым миелоидным лейкозом — 58 (49%) мальчиков и 60 (51%) девочек, медиана наблюдения 27 (2–120) мес. Из них в первой полной клинико-гематологической ремиссии (ПР) находились 42 (36%) пациента, во второй — 30 (25%), вне ремиссии — 46 (39%). Родственная аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток проведена у 31 (26%) пациента, неродственная — у 87 (74%). Костный мозг использовали у 59 (50%) пациентов, периферические стволовые клетки крови — у 59 (50%). Миелоаблативные режимы кондиционирования (МАК)
применены у 66 (56%) пациентов, режим кондиционирования со сниженной интенсивностью (РИК) — у 52 (44%). Профилактику острой реакции «трансплантат против хозяина» (оРТПХ) выполняли на основе циклоспорина А у 79 (67%) детей или такролимуса — у 39 (33%).

Результаты. При выполнении алло-ТГСК с МАК или РИК 5-летняя общая выживаемость составила в первой ПР 65 (95% доверительный интервал 45–85) и 80% (95% ДИ 59–99) (р = 0,4), во второй — 65 (95% ДИ 35–95) и 17% (95% ДИ 1–37) (р = 0,003), вне ремиссии — 17 (95% ДИ 1–43) и 19% (95% ДИ 1–37) (р = 0,4), соответственно. Рецидивы ОМЛ составили 24 (95% ДИ 10–41) и 29% (95% ДИ 12–48) (р = 0,7) после МАК и РИК алло-ТГСК, соответственно. При сравнении пациентов, находившихся в 1–2-й ремиссии ОМЛ при проведении МАК и РИК алло-ТГСК, вероятность рецидива не зависела от типа донора и источника ГСК — родственного и неродственного (р = 0,2 и р = 0,3, соответственно), костного мозга и периферических стволовых клеток крови (р = 0,9 и р = 0,4), а также от возраста пациента: до 14 лет — 20 (95% ДИ 7–38) и 33% (95% ДИ 9–60) (р = 0,5); от 14 до 21 года — 29 (95% ДИ 5–59) и 27% (95% ДИ 5–56) (р=0,9), соответственно.

Обсуждение. Установлено достоверное снижение количества рецидивов у пациентов, имевших I–III степень оРТПХ при проведении МАК в сравнении с РИК алло-ТГСК (р = 0,05), и отсутствие этого влияния при развитии хронической РТПХ (хрРТПХ) (р = 0,2). После РИК алло-ТГСК наиболее значимым было уменьшение частоты осложнений, связанных с токсичностью препаратов, при сопоставимой частоте инфекционных осложнений между РИК и МАК алло-ТГСК, а также оРТПХ в период до 100 дней и хрРТПХ в период свыше 100 дней после алло-ТГСК. Летальность не зависела от возраста и режима кондиционирования. Основные причины летальных исходов при РИК алло-ТГСК: рецидив/прогрессия — 36%, инфекция — 21%, оРТПХ — 43%; при МАК алло-ТГСК: рецидив/прогрессия — 37%, инфекция — 30%, оРТПХ — 22%, токсичность — 11%. 

Заключение. Эффективность режимов кондиционирования со сниженной интенсивностью доз сопоставима с миелоаблативными режимами кондиционирования при проведении алло-ТГСК у детей и подростков с ОМЛ.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

404-408 177
Аннотация

В статье приводится редкий клинический случай мультифокальной синхронной остеосаркомы у пациента в возрасте 10 лет с поражением бедренных и правой плечевой костей, выявленный в одной из клиник Израиля в 2014 г. Пациенту было проведено комбинированное лечение, включавшее эндопротезирование пораженных участков. На момент написания статьи пациент жив без признаков проявления заболевания и может самостоятельно передвигаться без помощи костылей.

409-413 225
Аннотация

В статье изложен клинический случай примитивной нейроэктодермальной опухоли левой височной кости у 8-летнего ребенка. Представлены данные лабораторных исследований и интенсивной терапии.

414-419 167
Аннотация

В статье описан редкий случай кавернозной гемангиомы сетчатки глаза у ребенка в возрасте до 1 года. Представленный пример иллюстрирует сложность дифференциальной диагностики внутриглазного новообразования и определения тактики ведения маленького пациента, при этом подчеркнута важность аккуратной.

ОБМЕН ОПЫТОМ

420-423 245
Аннотация

Цель. Проанализировать распространенность, интенсивность и характер поражения твердых тканей зубов после химио- и лучевой терапии в период реабилитации у детей и подростков, пролеченных по поводу злокачественных новообразований. Провести сравнительный анализ выявленной патологии у реконвалесцентов и сиблингов.

Материалы и методы. За период с августа 2014 по июнь 2015 г. были проанализированы данные 827 детей в возрасте от 2 до 18 лет с новообразованиями в стадии ремиссии и разнообразной соматической патологией. Стоматологический статус оценивался по общепринятой методике: состояние слизистой оболочки полости рта, наличие некариозных поражений и зубочелюстных аномалий, распространенность и интенсивность заболеваний пародонта, кариеса зубов, необходимость в стоматологическом лечении.

Результаты и обсуждение. У детей наблюдаются значительные повреждения твердых тканей зубов кариозного и некариозного происхождения как в период временного, сменного, так и постоянного прикуса. Сопоставить полученные данные о стоматологическом статусе с полученной дозой химиотерапии на данной выборке не представляется возможным. Гораздо очевиднее зависимость от возраста: чем младше ребенок на момент получения терапии, тем более выраженные у него изменения стоматологического статуса. Неожиданно тяжелыми оказались изменения у пациентов из отделения нейроонкологии: не исключено, что они были связаны с проведением лучевой терапии в зоне головы-шеи, но это предстоит уточнить по мере увеличения численности клинической группы. Установлено, что пациенты с солидными опухолями и гематобластозами, пролеченные цитостатиками, чаще (на 25%), чем сиблинги и дети с другими соматическими заболеваниями, имели поражение твердых тканей зубов.

Заключение. Предварительный характер настоящего исследования со всей очевидностью продемонстрировал необходимость дальнейшего изучения особенностей стоматологического статуса детей и подростков, излеченных от злокачественных новообразований. В условиях специализированного центра, в котором проходят реабилитацию реконвалесценты, целесообразны проспективные углубленные исследования по влиянию опухоли, химиотерапии и облучения на изменения твердых тканей зуба, гомеостаза слюны и кариесрезистентности.

ДАРИТЕ ДЕТЯМ РАДОСТЬ!

ИНФОРМАЦИЯ ОТ РОССИЙСКОГО ОБЩЕСТВА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ

АНОНСЫ, МЕРОПРИЯТИЯ



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-9977 (Print)