Preview

Онкопедиатрия

Расширенный поиск
Том 1, № 4 (2014)
Скачать выпуск PDF

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

23-33 81
Аннотация

Актуальность. Неходжкинские лимфомы (НХЛ) являются самыми частыми злокачественными новообразованиями, ассоциированными с первичными иммунодефицитами (ПИД). В настоящее время нет единого подхода к терапии НХЛ у детей с ПИД, и определение тактики лечения таких пациентов — по-прежнему актуальная и важная задача. 

Цель. Анализ клинико-лабораторных данных и результатов лечения детей с ПИД, у которых развились НХЛ. 

Пациенты и методы. За период 1996–2014 гг. проведен ретроспективный анализ диагностики и лечения 16 пациентов с ПИД- ассоциированными НХЛ с последующим сравнением с 277 случаями НХЛ у иммунокомпетентных детей. У 8 пациентов был комбинированный ПИД, у 5 — синдром Ниймеген, у 1 — синдром Блума, у 1 — Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром. 

Результаты. В 75% случаев диагноз ПИД был установлен после развития НХЛ. ПИД-ассоциированные НХЛ составили 5,7% всех НХЛ. Медиана возраста при диагностике НХЛ была меньше у детей с ПИД (6,3 против 10,0 лет; p < 0,05); при распределении по гистологическим вариантам превалировали крупноклеточные формы (68,8 против 24,5%; p < 0,001). У детей с комбинированными ПИД в раннем возрасте (медиана 1,3 года) развивалась ВЭБ-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома с поражением легких. У 5 из 6 пациентов с синдромом хромосомной нестабильности развилась Т-НХЛ. Шестеро пациентов умерли от инфекционных осложнений, 2 — от опухолевой прогрессии, у 1 пациента был ранний рецидив, 2 умерли после развития второй НХЛ, 1 — после развития вторичного гемофагоцитарного синдрома. Всего живы 4 детей без признаков опухоли, время наблюдении — от 1,5 до 5,9 лет.

Заключение. ПИД необходимо диагностировать рано. Индивидуализированная химиотерапия, аккуратное сопроводительное лечение могут улучшить выживаемость детей с ПИД-ассоциированными НХЛ.

34-39 624
Аннотация
Дактиномицин стали применять для лечения солидных опухолей у детей с 1954 г. Действие препарата, а также его побочные эффекты всесторонне изучаются научными группами всего мира. В ходе международных исследований при опухоли Вильмса были обнаружены прогностически значимые факторы; разработаны неоадъювантные режимы химиотерапии с включением дактиномицина и винкристина; предложена пульс-терапия дактиномицином в предоперационный период. Пятилетняя выживаемость при солидных опухолях локализованных стадий достигла 90%. Лечебная тактика при рабдомиосаркоме изучалась в европейских и североамериканских исследованиях. В ходе работы удалось разделить пациентов на группы риска, установить эффективность комбинации VAC (винкристин + дактиномицин + Циклофосфан) и лучевой терапии. Благодаря проведенным исследованиям удалось добиться увеличения общей выживаемости с 25% в 70-е гг. ХХ в. До 70% в настоящее время. Эффективность дактиномицина при опухолях семейства саркомы Юинга изучена в ходе крупных исследований, таких как REN-1, 2, 3 (Италия), IESS-I и IESS-II (Германия). Уровень общей выживаемости при локализованных стадиях повысился до 75%. Фармакокинетика дактиномицина оценивалась по совокупности данных 6 клинических исследований (IRS-IV, D9602, D9802, D9803, NWTS-4, NWTS-5), при этом определена кумулятивная доза дактиномицина, доказаны высокий риск токсичности у детей в возрасте до 1 года, а также повышенный риск развития печеночной токсичности при рабдомиосаркоме по сравнению с опухолью Вильмса. Таким образом, дактиномицин является важнейшим препаратом при лечении солидных опухолей у детей, и дальнейшие исследования его эффектов до сих пор остаются актуальными.

МАТЕРИАЛЫ СЪЕЗДА (ТЕЗИСЫ)

РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ

6-16 93
Аннотация
Современную медицину невозможно представить без регулярного обмена опытом и постоянного самообразования, которым способствуют не только научные конференции. Прежде всего это медицинская периодическая литература — та информационная площадка, которая делает обмен опытом доступным и постоянным. Статья посвящена истории научных и научно-популярных журналов — тому пути, который они прошли от древнеримских новостных сообщений до формата профильного научного журнала, то есть тому базису, который послужил развитию науки.

ПРЕСС-РЕЛИЗ

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

52-55 170
Аннотация
Плевропульмональная бластома (ППБ) является очень редкой, агрессивной и злокачественной опухолью, которая исходит из легких или плевры. Она встречается крайне редко и имеет плохой прогноз, характеризуется наличием мезенхимальных элементов (недифференцированных хрящевых, мышечных клеток, фибробластов разной степени дифференцировки) и эпителиальных клеток. ППБ может быть представлена исключительно кистозным (тип I), солидным (тип III) или смешанным (тип II) компонентом. Важно помнить, что симптоматика ППБ неспецифична, часто манифестирует напряженным пневмотораксом. В статье представлено клиническое наблюдение сложной диагностики ППБ (тип II) у девочки 3 лет.

ОБМЕН ОПЫТОМ

40-48 491
Аннотация

Актуальность. На сегодняшний день проведение комбинированной противоопухолевой терапии позволяет достигнуть высокого уровня длительной выживаемости у детей с онкологической патологией, составляющей более 75%. Противоопухолевое лечение (химио-/лучевая терапия) может приводить к повреждению гонад и бесплодию, что существенно влияет на последующее качество жизни излеченных пациентов. Сегодня активно обсуждается проблема сохранения фертильности до начала противоопухолевой терапии; более того, существующие методы должны быть предложены пациентам, находящимся в группе риска развития гонадной дисфункции. Сочетание противоопухолевого лечения с методами сохранения фертильности дало начало новой дисциплине — онкофертильности. 

Целью этой статьи явилось обобщение данных по особенностям физиологии репродуктивной системы у мужчин, изучение факторов риска ее повреждения, ассоциированных с противоопухолевой терапией, а также описание наиболее частых нарушений со стороны репродуктивной функции ввиду проведения химио-/лучевой терапии. Кроме того, в статье приведены существующие методы вспомогательных репродуктивных технологий по сохранению фертильности у мальчиков и подростков со злокачественными новообразованиями.

49-51 94
Аннотация

В статье отражен опыт нехирургического (консервативного) лечения осложненных гемангиом у детей. 

Цель. Изучение опыта медикаментозного лечения осложненных гемангиом у детей. 

Материалы и методы. Представлен опыт медикаментозного лечения 3050 пациентов (2007–2014 гг.), у 112 (3,67%) из которых был осложненный характер опухоли. Применены лазерное и хирургическое удаление, пропранолол-терапия со стационарной и амбулаторной фазами лечения. 

Результаты. Достоверное улучшение или излечение отмечено во всех случаях: устранение изъязвлений и кровотечений, а также симптомов, связанных с давлением гемангиомы на окружающие ткани. Показано, что очищение (эпителизация) язв происходит достоверно быстрее при применении пропранолол-терапии. 

Заключение. Тактика медикаментозного ведения пациентов с гемангиомами показала себя как эффективная и безопасная. Медикаментозное лечение является предпочтительным для группы детей с осложненными гемангиомами.

ЛЕКЦИИ

17-22 68
Аннотация
Описанный в середине прошлого века гемолитико-уремический синдром (ГУС) является редким тяжелым заболеванием, развивающимся на фоне кишечной инфекции, вызванной определенными высокопатогенными штаммами Escherichia coli, продуцирующими Шига-токсин. Кроме этого, выделяют и атипичную форму ГУС, для которой характерен худший прогноз. В основе развития атипичного ГУС (аГУС) лежат регуляторные нарушения в системе активации комплимента. В основе развития аГУС лежат как генетические мутации, так и другие патологические механизмы, приводящие к хронической неконтролируемой активации комплемента. Понимание механизмов развития аГУС позволило идентифицировать молекулярные мишени для селективного воздействия на систему комплемента. Появление первого селективного ингибитора альтернативного пути активации комплимента — экулизумаба — открывает новые возможности в терапии аГУС.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-9977 (Print)