Preview

Онкопедиатрия

Расширенный поиск
Том 5, № 1 (2018)
Скачать выпуск PDF

РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ

5-12 297
Аннотация

В настоящее время в Российской Федерации отсутствуют достоверные статистические данные (заболеваемость, смертность, одногодичная летальность и т.д.), характеризующие состояние медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями. Это объясняется отсутствием единой электронной базы данных пациентов. Цель исследования — повышение достоверности статистических данных путем внедрения регистра детей с онкологическими заболеваниями. Методы. Разработана и внедрена в клиническую практику двух пилотных медицинских организаций электронная база данных детей с онкологическими заболеваниями, позволяющая вести учет пациентов с указанием диагноза, ключевых дат, катамнестических данных; анализировать протоколы полученного ранее лечения и его качество; составлять план лечения; получать информацию о доступности коек и количестве пациентов в различных медицинских организациях; проводить медицинские консультации с привлечением специалистов медицинских организаций третьего уровня. Для пациента (законных представителей пациента) предоставляется доступ к «личному кабинету», отражающему план лечения, включая график приема лекарственных средств, а также возможности маршрутизации. Результаты. За 6 мес функционирования (09.17–02.18) в электронную базу данных внесена информация о 75 пациентах, получавших лечение с 2017 г. по настоящее время. Заключение. Внедрение электронной базы данных во всех медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь детям с онкологическими заболеваниями, позволит получать достоверные статистические данные, контролировать качество медицинской помощи и маршрутизацию пациентов. Это сократит расходы бюджетных средств и повысит выживаемость пациентов.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

13-23 210
Аннотация

Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ), являясь «золотым стандартом» предоперационной диагностики, тем не менее имеет ряд недостатков в качестве метода первой линии верификации морфологической природы образований щитовидной железы. Цель исследования — оценить эффективность применения системы ACR TI-RADS как метода первой линии предоперационной диагностики для раннего выявления злокачественных новообразований (ЗНО) щитовидной железы в педиатрической практике. Методы. Ретроспективно на основе анализа данных медицинских карт оценивались заключения ТАБ и ACR TI-RADS 70 пациентов, находившихся на обследовании и лечении в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачёва с января 2012 по август 2017 г. ТАБ была проведена 70% (49/70) пациентов, повторная — 43% (30/70). Протоколы ультразвукового исследования всех пациентов были интерпретированы согласно ACR TI-RADS двумя независимыми экспертами. Затем был выполнен анализ конкордации оценок экспертов и достоверности методов предоперационной диагностики. Результаты. Согласно плановым гистологическим заключениям, ЗНО у детей и подростков развивались на фоне других заболеваний щитовидной железы в 17% (12/70) случаев, а доброкачественные новообразования — в 29% (20/70), что затрудняло проведение ТАБ. Была выявлена статистически значимая вероятность наличия ЗНО при размере новообразования преимущество ACR TI-RADS ввиду более высоких показателей чувствительности (97,6 против 60%), специфичности (78,6 против 53,8%), прогностической ценности положительного (87,2 против 71,4%) и отрицательного (95,7 против 41,2%) результатов. Анализ конкордации интерпретации ультразвукового исследования по ACR TI-RADS показал высокую согласованность оценки, исключающую случайное совпадение. Заключение. Система ACR TI-RADS представляет собой самостоятельный, высокочувствительный метод первой линии предоперационной диагностики, обусловливающий снижение числа неоправданных ТАБ.

24-31 94
Аннотация

Основным подходом к лечению лимфомы Ходжкина является применение цитостатической и консолидирующей лучевой терапии. Сочетание этих методов лечения как улучшает противоопухолевый эффект, так и оказывает выраженное повреждающее действие на железы внутренней секреции. При этом наиболее частыми осложнениями являются различные заболевания щитовидной железы. Цель исследования — определить связь нарушений со стороны щитовидной железы и критической дозой облучения области шеи у пациентов с лимфомой Ходжкина. Методы. В исследование были включены 143 пациента в возрасте от 2 до 17 лет, страдающие лимфомой Ходжкина. В лечении всех пациентов применялась риск-адаптированная терапия: 42 пациента были пролечены согласно протоколу DAL-HD, терапия 86 пациентов осу- ществлялась согласно оригинальному риск-адаптированному протоколу СПбЛХ; 15 пациентов, вошедших в группу неблагоприятного прогноза, пролечены с использованием 6 курсов полихимиотерапии по схеме BEACOPP-базовый. Следующим этапом лечения была консолидирующая лучевая терапия. По завершении лечебной программы пациенты находились под динамическим наблюдением онколога и эндокринолога. В ходе обследования у ряда больных были диагностированы структурные и/или функциональные изменения щитовидной железы. Результаты. Большинству пациентов (n=126) проводилась консолидирующая лучевая терапия на область шейно-надключичных и медиастинальных лимфатических узлов в суммарной очаговой дозе (СОД) 15–46 Гр. Средний период наблюдения за данной группой больных составил 7,5 лет (диапазон 0–22). С помощью ROC-анализа удалось определить критическую дозу облучения, приводящую к развитию дисфункции щитовидной железы — более 39 Гр; площадь под кривой составила 0,717±0,108 (доверительный интервал 0,590–0,822; р=0,0445). Индекс Юдена для этого показателя составил 0,3929. Заключение. Облучение области шеи и щитовидной железы в СОД 39 Гр и выше сопряжено с высоким риском развития дисфункции щитовидной железы.

32-40 107
Аннотация

В современной литературе недостаточно данных о содержании популяции цитотоксических CD57+ Т-лимфоцитов (ЦТЛ) костного мозга у детей в норме и при развитии мелкокруглоклеточных сарком (рабдомиосаркомы и саркомы Юинга). Цель исследования — изучить количество CD57+ ЦТЛ в костном мозге детей при развитии мелкокруглоклеточных сарком. Методы. Проведен ретроспективный когортный анализ за период с 2006 по 2011 г. результатов обследования 47 больных в возрасте от 1 года до 17 лет, средний возраст 8,6 года, у которых был исследован пунктат костного мозга морфологическим и иммуноцитометрическим методом. Полученные средние значения CD57+ Т-клеток (процентные и абсолютные) обрабатывались статистической программой SPSS17. Результаты. Рабдомиосаркома была диагностирована у 16 больных, саркома Юинга — у 16, диагнозы подтверждены морфологическим и иммуногистохимическим методами. Пациенты, у которых исключены злокачественные неоплазии, составили контрольную группу (n=15). При саркоме Юинга повышены проценты CD3+CD57+ (р=0,022) и CD8+CD57+ (р=0,028) субпопуляций. Процентное и абсолютное содержание CD3+CD57+ и CD8+CD57+ Т-клеток в костном мозге больных рабдомиосаркомой не отличалось от контрольных значений (p=0,125 и р=0,181 соответственно). Сравнение процентов CD3+CD57+ и CD8+CD57+ Т-клеток костного мозга в обеих группах больных различий не выявило (р=0,091 и р=0,060 соот- ветственно). У больных саркомой Юинга выше абсолютные количества CD3+CD57+ и CD8+CD57+ (р=0,009 и р=0,014 соответственно) Т-клеточных субпопуляций, чем у больных рабдомиосаркомой. Заключение. Каждое злокачественное заболевание на этапе диагностики характеризуется специфическими изменениями субпопуляционного состава CD57+ ЦТЛ поздних стадий дифференцировки в костном мозге, что позволяет выявлять их клиническое и прогностическое значение, лучше понимать механизмы взаимодействия опухоли и иммунной системы и может быть использовано при разработке программ иммунотерапии.

41-50 108
Аннотация

Тактика лечения инвагинации кишечника (ИК) у детей во многом определяется причиной ее формирования. Наиболее предпочтительна неоперативная дезинвагинация. У детей после 3 лет необоснованно часто выполняется операция, так как причиной ИК может быть злокачественная опухоль. Цель исследования — определить особенности клинической симптоматики и диагностики инвагинации кишечника на фоне злокачественной опухоли у детей. Методы. Выполнена ретроспективная сравнительная оценка причин, клинических проявлений и методов диагностики всех пролеченных инвагинаций (n=373) в Архангельской детской клинической больнице в 1981—2016 гг. Проанализированы 2 группы ИК — на фоне опухоли (n=7; 1-я группа) и обусловленных другими причинами (идиопатическая, мезаденит, дивертикул, послеоперационная) (n=366; 2-я группа). Результаты. В 1-й группе отмечено типичное сочетание признаков заболеваний желудочно-кишечного тракта и значимой (8–12%) потери веса. Инвагинация на фоне опухоли встречалась редко (1,9%), и во всех случаях это были неходжкинские лимфомы у детей в возрасте старше 5 лет, в отличие от 2-й группы протекала хронически (1–3 мес), не рецидивировала, не проявлялась острой кишечной непроходимостью (р<0,001). Наиболее информативным методом диагностики являлось УЗИ, в том числе гидроэхоколонография, позволившая установить диагноз ИК и идентифицировать опухоль. Во 2-й группе клиническая картина с течением времени изменялась: триада характерных для ИК симптомов (боль в животе, кровь из прямой кишки, пальпируемый инвагинат) встретилась в 1/3 случаев, значимо чаще (р=0,001 ) заболевание проявлялось диадой симптомов (рвотой и болью), но всегда протекало остро. Заключение. Клиническое течение инвагинации у детей на фоне обычных причин кардинально отличается от ИК на фоне злокачественной опухоли, которая встречается редко (во всех проанализированных случаях — только у детей старше пяти лет), протекает хронически, с признаками заболеваний желудочно-кишечного тракта, потерей веса, не рецидивирует, отсутствуют симптомы острой кишечной непроходимости.

51-69 152
Аннотация

Ретинобластома (РБ) является жизнеугрожающим онкологическим заболеванием детского возраста. Прорыв в лечении детей с РБ связан с совершенствованием консервативного лечения, предполагаемого по крайней мере на одном из двух пораженных опухолью глаз при двусторонней РБ, а именно химиотерапии как системной, так и локальной (селективная интраартериальная и интравитреальная) в большинстве случаев в сочетании с лазеро-, крио- или брахитерапией. Освоение таких методик, как локальная химиотерапия, направлено на сохранение зрительных функций, уменьшение числа энуклеаций и необходимости наружного облучения. Успех излечения больных с РБ тесно связан с междисциплинарным подходом к диагностике и лечению, а также с последующей долгосрочной специализированной диспансеризацией. Цель исследования — поиск возможностей сохранения глаза и зрения при больших интраокулярных опухолях с различным типом роста и неблагоприятными для органосохраняющего лечения локализациями без применения дистанционной лучевой терапии. Методы. В исследование с сентября 2012 по январь 2016 г. были включены 45 пациентов (18 с двусторонней и 27 с односторонней РБ, всего 63 пораженных глаза), у которых хотя бы в одном глазу было зарегистрировано интраокулярное распространение опухоли, соответствующее группе С или D. Пациенты с признаками, характерными для данных групп согласно международной классификации ABC, имеют относительно удовлетворительный прогноз для органосохраняющего лечения. Первичной энуклеации худшего глаза группы Е подверглись 4 (22,2%) из 18 детей с двусторонней РБ; 49 (77,8%) из 63 пораженных глаз имели характерные признаки для групп С и D. В данном исследовании ни один пациент не получал локальную химиотерапию первично, а только последовательно после системной химиотерапии. Селективная интраартериальная химиотерапия была применена 41 больному на 45 глазах, среднее число курсов — 2, интравитреальная химиотерапия — 32 больным на 34 глазах, среднее число курсов — 2. Локальная офтальмологическая и локальная химиотерапия (селективная интраартериальная и интравитреальная) стали основными методами в лечении прогрессирующего (новые очаги на сетчатке) [в 8 (16,3%) из 49 глаз с опухолями групп C (n=1) и D (n=7)] и рецидивирующего (новые очаги на сетчатке и новые очаги на сетчатке + в стекловидном теле) [в 14 (28,6%) из 49 глаз с опухолями групп C (n=5) и D (n=6) и D (n=3) соответственно] заболевания, а также на стадии стабилизации болезни [в 23 (46,9%) из 49 глаз]. Следует отметить, что при неудаче лечения (стабилизации, прогрессии или рецидиве заболевания) в 2 случаях пришлось прибегнуть ко второй линии системной химиотерапии, в 2 — к дистанционной лучевой терапии, в 1 — к гамма-ножу. Результаты. Сохранены благодаря только комбинированной химиотерапии 10/49 (20,4%) глаз. Для 45 пациентов безрецидивная выживаемость составила 56,1±8,9% (со средним периодом наблюдения 26,9±2,5 мес). Погиб от лейкемии 1 (2,2%) больной из 45; 44 (97,8%) пациента живы без метастазов со средним периодом наблюдения 20 (от 3 до 43) мес. Сохранены 14/15 (93,3%) глаз с РБ группы C и 31/34 (91,2%) — группы D. Заключение. Использование второй линии химиотерапии, дистанционной лучевой терапии и гамма-ножа при органо- сохраняющем лечении следует расценивать как неудачу первичного лечения. Наше исследование продемонстрировало высокую эффективность локальной химиотерапии с применением перспективных методов органосохраняющего лечения, безопасность которых увеличивается с опытом проведения новых методик.

МНЕНИЕ ПО ПРОБЛЕМЕ

70-74 152
Аннотация

Теория развития науки, сформулированная Томасом Куном в 1962 г., предполагает периодическую смену парадигм, научную революцию, которая происходит тогда, когда одна или несколько господствующих фундаментальных теорий, получивших всеобщее признание и направляющих научные исследования и практическую деятельность на данном этапе, начинают колебаться под влиянием накопления фактов, не укладывающихся в эти теории. К началу 2000-х годов наступил кризис парадигмы химиотерапии в лечении рака, когда стало понятным, что данный подход имеет существенные ограничения не только вследствие своей токсичности, но и сомнительной эффективности для целого ряда опухолевых нозологий. Синтез новых химиопрепаратов не привел к изменению ситуации в онкологии, т.к. базировался на существующей концепции токсического воздействия на опухолевую клетку. Появление программ терапии с использованием антиСД20, антиGD2, ингибиторов протеинкиназ, эффективных при определенных нозологиях, а также доказательств наличия эффекта «трансплантат против опухоли» при аллогенных трансплантациях задали новый вектор развития для клиницистов. В настоящий момент все онкологические больные как бы подразделяются на 2 группы в зависимости от нозологии, распространенности, возраста и других, достаточно четко очерченных факторов риска. В первую группу входят пациенты, где применение химиотерапии позволяет достичь не менее 65–80% ³5-летней безрецидивной выживаемости. Во второй же группе 5-летняя безрецидивная выживаемость при применении современных химиотерапевтических программ не превышает 5–10%, а 3-летняя колеблется на уровне 20–25% без тенденции стабилизации на кривой выживаемости. Авторы статьи рассматривают варианты отказа от низкоэффективной парадигмы химио- и лучевой терапии для пациентов второй группы и предлагают рассмотреть для них разные подходы иммунотерапевтической направленности как с целью профилактики, так и собственно лечения рака.

ИНФОРМАЦИЯ ОТ РОССИЙСКОГО ОБЩЕСТВА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ

75 48
Аннотация

23.03.18 г. в ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России состоялось совещание главных внештатных детских специалистов онкологов Центрального федерального округа (ЦФО). Совещание провел главный внештатный детский специалист ЦФО заместитель директора НИИ ДОГ по перспективному развитию к.м.н. М.Ю. Рыков. С приветственным словом и коротким обзором текущего момента в оказании специализированной помощи детям с онкологическими заболеваниями к участникам обратился академик РАН профессор В.Г. Поляков.



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-9977 (Print)