Preview

Онкопедиатрия

Расширенный поиск
Том 4, № 4 (2017)
Скачать выпуск PDF

КОЛОНКА РЕДАКТОРА

РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ

234-245 228
Аннотация

Невзирая на значительные достижения здравоохранения в последние годы, смертность детей от злокачественных опухолей снижается крайне медленно.

Цель исследования: выявить наиболее сложные для лечения категории пациентов, определить дефекты статистических данных и предложить пути их устранения.

Методы. В экологическом исследовании проанализированы данные Федеральной службы  государственной статистики, содержащие сведения о смертности детей от злокачественных новообразований в 2011–2016 гг.

Результаты. Показатель смертности в 2011–2013 гг. составил 4 (на 100 тыс. в возрасте 0– 19 лет), в 2014–2016 гг. — 3,6 (на 100 тыс. 0–17 лет). Одногодичная летальность за 10 лет  сократилась на 5,9%: с 14,7% в 2007 г. до 8,8% в 2016. Первое место среди причин смерти  занимали лейкозы, второе — опухоли головного и спинного мозга, третье — саркомы мягких тканей.

Заключение. Отмеченная динамика снижения одногодичной летальности, безусловно,  является положительной и свидетельствует о совершенствовании методов диагностики и  лечения. Вместе с тем злокачественные новообразования как причина смерти поднялись с  седьмого места (2014 г.) до пятого (2016 г.), уступая лишь отдельным состояниям, возникающим в перинатальном периоде, внешним причинам, врожденным аномалиям и  болезням нервной системы. Также выявлены существенные дефекты статистических  данных, на преодоление которых направлено внедрение в клиническую практику  электронной базы данных детей с онкологическими заболеваниями.

ЛЕКЦИИ

246-259 175
Аннотация

Клинические рекомендации — это систематически разрабатываемые документы, целью которых является поддержка принятия решений практикующим врачом и пациентом для  обеспечения надлежащей медицинской помощи в конкретной клинической ситуации. Главным  принципом их разработки является положение о том, что принятие решений о применении тех  или иных медицинских технологий должно быть основано на комплексном анализе всех  имеющихся научных доказательств, оценке их эффективности и безопасности. Цель данной  статьи — формирование единой методологии оценки уровней достоверности доказательств и  уровней убедительности рекомендаций при разработке и актуализации клинических рекомендаций.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

260-268 139
Аннотация

Формирование опухолью собственной сосудистой сети (неоангиогенез) является необходимым условием для развития новообразования.

Цель исследования: оценить отличия в уровне экспрессии матричной рибонуклеиновой  кислоты (мРНК) спектра генов, ассоциированных с процессом ангиогенеза, в субстрате  злокачественных и незлокачественных патологических образований с локализацией в  костях и мягких тканях перед началом системной терапии у пациентов детского возраста.

Методы. Проведено поперечное (одномоментное) исследование. Методом полимеразной цепной реакции в режиме реального времени изучен спектр маркеров ангиогенеза —  факторы роста эндотелия сосудов (VEGFA, включая изоформы 121, 165, 189, и VEGFC),  рецепторы VEGFR1 и VEGFR2, фактор индукции гипоксии (HIF-1α), тканевый фактор и его  ингибиторы (TF, TFPI1, TFPI2), ингибиторы активатора плазминогена (uPA, PAI1) — в образцах патологической ткани у 39 пациентов со злокачественной и 23 — с незлокачественной природой заболевания.

Результаты. Саркомы костей и мягких тканей характеризуются значимо бόльшим по  сравнению с незлокачественной патологией уровнем экспрессии мРНК изоформ VEGFA121  (3,425 против 1,500; р =0,018), VEGFA165 (2,516 против 1,124; р =0,233) и соотношением  VEGFA165/189 (0,720 против 0,400; р =0,003), в то время как экспрессия остальных  маркеров была выше у пациентов с незлокачественной патологией. Локализованные формы  сарком костей и мягких тканей в сравнении с метастатическими характеризуются значимо  более высоким уровнем как экспрессии TFPI2 (0,1783 против 0,0939; р =0,041), так и значением соотношения VEGFA165/189 (0,8235 против 0,6765; р =0,003).

Заключение. Показано, что экспрессия мРНК значительной части спектра факторов  ангиогенеза не является прерогативой неоплазм и может быть выше у пациентов без  онкопатологии. Соотношение изоформ VEGFA165/189 вместе с уровнем TFPI2 значимо  отличает пациентов с локализованными (неметастатическими) формами сарком от когорты с IV стадией заболевания: эти показатели могут расцениваться как убедительные  прогностические маркеры онкологического процесса.

269-282 159
Аннотация

Отсутствие единства во взглядах на возможность и целесообразность применения эндоскопических эндоназальных подходов к удалению опухолей полости носа,  околоносовых пазух и основания черепа в педиатрической практике, возрастные  анатомические особенности пациентов детского возраста, так же как и малое количество  существующих исследований, затрудняют создание оптимального лечебно-диагностического алгоритма с применением эндоскопического эндоназального подхода в хирургической практике детского онколога.

Цель исследования: создать оптимальный алгоритм эндоскопических эндоназальных  этапов диагностики и удаления опухолей полости носа и околоносовых пазух с распространением на основание черепа при лечении пациентов детского возраста.

Методы. В условиях НИИ ДОГ за период с 2012 по 2017 г. проведено 54 оперативных  вмешательства с применением эндоскопического эндоназального подхода у 43 пациентов в  возрасте от 1 мес до 16 лет. Средний возраст пациентов на момент проведения операции —  8,1 года. Соотношение мальчиков (n=23) и девочек (n=20) в исследованной группе  составило 1,15:1, или 53,5 и 46,5% соответственно. По поводу подозрения на  злокачественную опухоль выполнено 10 (18,5%) оперативных вмешательств в объеме  биопсии. Удаление злокачественной опухоли до начала специального лечения проведено у  2 (4,7%) пациентов. В первую группу вошли 22 (51,2%) ребенка с морфологически  подтвержденным диагнозом злокачественной опухоли. В 50% случаев злокачественные  опухоли выявлялись у детей в возрасте от 10 до 14 лет. У 15 (68,2%) пациентов верифицирован один из морфологических вариантов сарком, у 6 (27,3%) — эстезионейробластома, у 1 (4,5%) — лимфома Беркитта. Удаление опухоли как этап  комплексного лечения проведено у 6 (27,3%) пациентов с рабдомиосаркомой, на  завершающем этапе лечения удаление резидуальной опухоли выполнено еще в 5 (22,7%)  случаях. По поводу эстезионейробластомы проведено 7 эндоскопических эндоназальных  удалений опухоли у 6 пациентов. У одного из них была проведена повторная операция по  поводу рецидива заболевания через 4,1 года. У 3 пациентов при А-стадии, согласно  классификации Kadish–Morita, было выполнено только оперативное лечение в монорежиме. В одном случае эндоскопическое эндоназальное удаление рецидивной остеосаркомы верхнечелюстной пазухи и нижней стенки орбиты выполнено на первом этапе лечения. У  одного из включенных в исследование пациентов после проведения биопсии подтвержден  морфологический диагноз гемангиоперицитомы. Удаление опухоли с применением  эндоскопического эндоназального подхода выполнено после неоадъювантной  химиотерапии. Во вторую группу вошли пациенты (n=21), у которых на основании  комплексного обследования возникло подозрение на злокачественную опухоль. В группе  преобладали девочки (13; 61,9%). Большинство пациентов были моложе 10 лет (13; 61,9%), средний возраст — 7,6 года. Во всех случаях после удаления опухоли выполнялось гистологическое исследование, подтвердившее доброкачественную природу новообразования.

Результаты. Среди пациентов, которым выполнялось эндоскопическое эндоназальное  удаление опухоли (n=39), мы не выявили ни одного случая системных или локальных  инфекций, орбитальных осложнений и кровотечений в результате нераспознанной  травматизации сосудов. Ликворея в послеоперационном периоде наблюдалась на 2–4-е сут  у 2 пациентов. Из 22 пациентов со злокачественными опухолями живы без признаков прогрессии и рецидива заболевания 17 (77,3%), срок наблюдения — от 1 мес до 5,1 года.  Рецидивы отмечены у 5 (22,7%) пациентов в сроки от 1 мес до 4,1 года. Летальный исход — у 4 (18,2%) пациентов, из них у 3 (13,6%) — в связи с прогрессированием опухоли, у 1 (4,5%) летальность обусловлена причинами, не связанными с прогрессией и токсичностью  лечения. В группе пациентов с доброкачественными опухолями (n=21) все живы в сроки  наблюдения от 1 мес до 1,6 года. Рецидивы отмечены у 3 (14,3%) пациентов: в 2 (9,5%)  случаях рецидивы возникли у пациентов с фиброзной дисплазией в течение 7–9 мес; у 1  (4,8%) ребенка развился рецидив ангиофибромы носоглотки. Пациентам проведено повторное удаление рецидивной опухоли. Срок наблюдения после повторной операции — от 1 до 11 мес.

Заключение. На основании данных современных медицинских исследований и  собственного клинического опыта сформулирован алгоритм эндоскопического  эндоназального подхода к удалению опухолей полости носа и околоносовых пазух с  распространением на основание черепа для этапов комплексной диагностики и лечения пациентов детского возраста.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

283-289 161
Аннотация

При опухоли Вильмса нередко выявляются генотипически-фенотипические корреляции. Детекция мутации по фенотипу дает возможность прогнозировать заболевание,  индивидуализировать программу лечения с учетом всех рисков развития того или иного  осложнения терапии. В статье представлены сведения об основных синдромах и  генетически детерминированных заболеваниях, ассоциированных с развитием опухоли  Вильмса. Высокий риск развития опухоли Вильмса (>20%) имеют пациенты с некоторыми  WT1-ассоциированными синдромами (включая WAGR и Дениса–Драша), синдромом Перлмана, мозаичной перемежающейся анеуплоидией и анемией Фанкони с  биаллельной BRCA2- мутацией. Умеренный риск развития нефробластомы (5–20%) отмечен  в группах детей с синдромами Фрейзера, Беквита–Видемана, развившимися вследствие  дисомии 11p15, и синдромом Симпсона–Голаби–Бемеля. К группе низкого риска развития  нефробластомы (<5%) отнесены больные с изолированной гемигипертрофией, синдромами  Блума и Ли–Фраумени, врожденным гиперпаратиреозом в сочетании с опухолями челюстей, нанизмом MULIBREY и различными хромосомными аберрациями. Развитие молекулярной  биологии в будущем позволит разработать новые подходы к персонализированному  лечению с добавлением в программы молекулярной таргетной терапии для пациентов с высоким риском рецидива заболевания.

290-293 120
Аннотация

В статье сообщается о возможностях использования эндохирургических методик в диагностике опухолевых заболеваний у детей. В частности, проанализированы международные данные за последние 20 лет о применении лапаро- и торакоскопии у детей с  подозрением на онкологическое заболевание. Кратко изложена история развития и  становления эндохирургии у детей. Обсуждаются преимущества эндохирургических методик,  показания к их проведению, а также развитие возможных осложнений.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

294-300 148
Аннотация

В ходе традиционного морфологического анализа при дифференциальной диагностике между пигментным невусом и меланомой кожи нередко возникают затруднения.  Использование молекулярных маркеров в дополнение к классическому гистологическому  исследованию может способствовать минимизации этих затруднений при постановке  правильного диагноза. В настоящей работе на образцах пигментных новообразований кожи  от 4 детей в возрасте от 3 мес до 12 лет была проведена проверка информативности  иммуногистохимического (ИГХ) анализа ряда белков в качестве маркеров при первичной  диагностике меланомы кожи у педиатрических больных. Выявлены различия между  меланомой и пигментными невусами. По  результатам проведенного исследования, ИГХ-тест на изученные белки может рассматриваться  как адекватный подход для первичной диагностики меланомы кожи у этой категории больных.

ИНФОРМАЦИЯ ОТ РОССИЙСКОГО ОБЩЕСТВА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ

ЮБИЛЕЙ



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-9977 (Print)