Preview

Онкопедиатрия

Расширенный поиск
Том 4, № 1 (2017)
Скачать выпуск PDF

РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ

8-16 190
Аннотация

Обоснование. Статья посвящена анализу результатов внешнего аудита медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями в регионах № 1 и № 2, входящих в состав Южного федерального округа. Методы. Выполнен анализ историй болезней пациентов с солидными опухолями, которые в 2014–2015 гг. получали специализированное и симптоматическое лечение в отделении детской онкологии Республиканской детской клинической больницы региона № 1 и в онкологическом диспансере региона № 2 (отделение детской онкологии отсутствует): оценивались соответствие проведенного лечения федеральным клиническим рекомендациям (ФКР), а также оснащенность отделения медицинским оборудованием и укомплектованность штата медицинского персонала. Результаты. Из 20 анализируемых позиций медицинского оборудования отделения в регионе № 1 в полной мере соответствуют рекомендациям Приложения № 6 11 (55%) позиций, 9 (45%) позиций отсутствуют. В 2014– 2015 гг. в регионах № 1 и № 2 выявлено 58 пациентов с солидными злокачественными новообразованиями: 31 (53,4%) девочка и 27 (46,6%) мальчиков, средний возраст составил 6,1 года (1 мес – 17 лет). Пациентов с I стадией заболевания — 2 (3,4%), со II — 18 (31%), с III — 16 (27,6%), с IV — 22 (37,9%). ФКР в полном объеме выполнены 48 (82,8%) пациентам, у 10 (17,2%) выявлены нарушения принятых протоколов лечения. Онкологическое отделение в регионе № 2 отсутствует. Медицинская помощь детям с онкологическими заболеваниями оказывается на базе онкологического диспансера, в штате которого имеется врач детский онколог. Заключение. В регионе № 1 обосновано рекомендовать проведение некоторых курсов химиотерапии и некоторых несложных оперативных вмешательств. В регионе № 2 создание детского онкологического отделения нецелесообразно, поскольку незначительное количество первичных пациентов, выявляемых ежегодно, разумно направлять для обследования и лечения в специализированное отделение региона № 1. Для проведения сложных этапов лечения пациенты из регионов № 1 и № 2 могут быть направлены в медицинские организации федерального подчинения, расположенные в Москве или Ростове-на-Дону.

 

 

17-24 188
Аннотация

Обоснование. Для повышения качества медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями необходимо учитывать особенности субъектов РФ: территориальное расположение, численность, плотность и заболеваемость детского населения, оснащенность кадрами и медицинским оборудованием. Методы. Выполнен анализ историй болезней детей с солидными опухолями (за исключением опухолей головного мозга), которые в период 2011–2015 гг. получали специализированное и симптоматическое лечение в отделении онкологии и гематологии Республиканской детской клинической больницы региона № 2, входящего в состав Приволжского федерального округа: оценивалось соответствие проведенного лечения федеральным клиническим рекомендациям (ФКР). Также проведена оценка оснащенности отделения медицинским оборудованием и укомплектованности штата медицинского персонала. Результаты. Из 20 анализируемых позиций медицинского оборудования в полной мере соответствуют рекомендациям Приложения № 6 11 (55%) наименований, 9 (45%) отсутствуют. В 2011–2015 гг. в регионе выявлен 81 пациент с солидными злокачественными новообразования-ми, из них 43 (53,1%) девочки и 38 (46,9%) мальчиков, средний возраст 6,2 года (1 мес – 17 лет). Пациентов с I стадией заболевания было 2 (2,5%), со II — 29 (35,8%), с III — 16 (19,8%), с IV — 34 (42%). ФКР в полном объеме были выполнены 69 (85,2%) пациентам. В 12 (14,8%) случаях выявлены нарушения принятых протоколов лечения. Заключение. Оптимальным является проведение в условиях анализируемого отделения большинства химиотерапевтических этапов лечения, а также простых хирургических вмешательств, в том числе открытых биопсий. Прочие этапы лечения целесообразно проводить на базе специализированных научно-исследовательских институтов, специалисты которых имеют достаточную квалификацию.

 

 

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

25-30 158
Аннотация

Обоснование. Около 2/3 пациентов с локализованными формами опухолей семейства саркомы Юинга (СЮ) успешно излечиваются на сегодняшний день, однако в остальных случаях развивается резистентность к базисным схемам системной терапии. До 30–35% пациентов с локализованной формой саркомы Юинга (СЮ) имеют резистентность к базисным схемам системной терапии и развивают ранний рецидив заболевания. Ранее мы показали возможность прогнозирования таких пациентов посредством маркеров ангиогенеза — экспрессии мРНК гена TFPI2 (ингибитор путей тканевого фактора) и соотношения изоформ фактора роста сосудов VEGFА165/VEGFА189 в ткани опухоли перед началом лечения. Целью настоящего исследования было использование анти-VEGF терапии для интенсификации лечения пациентов с прогнозируемым на основании уровня маркеров ангио-генеза неблагоприятным исходом заболевания. Методы. В исследование включены 123 пациента (29 в основной группе и 94 в контрольной) детского возраста с локализованными формами СЮ. Для пациентов основной группы с 2011 г. в проспективном режиме определялись маркеры ангиогенеза, и при неблагоприятном прогнозе стандартный терапевтический план интенсифицировали посредством использования препарата бевацизумаба. Результаты. Для основной группы констатированы лучшие показатели 5-летней бессобытийной (82,8 против 60,1%; p<0,05), общей выживаемости (84,4 против 64,8%; p><0,05) и кумулятивной частоты рецидива (13,8 против 37,1%; p><0,05) по сравнению с пациентами, у которых данная технология не применялась (контрольная группа). >< 0,05), общей выживаемости (84,4 против 64,8%; p< 0,05) и кумулятивной частоты рецидива (13,8 против 37,1%; p< 0,05) по сравнению с пациентами, у которых данная технология не применялась (контрольная группа). Заключение. Антиангиогенная терапия, примененная персонально для случаев с прогнозируемой на основании молекулярных маркеров ангиогенеза химиорезистентностью новообразования, позволяет улучшить показатели выживаемости для пациентов детского возраста с локализованными формами СЮ.

 

 

31-42 201
Аннотация

Обоснование. Эстезионейробластома (ЭНБ) — редкая злокачественная опухоль у детей. Целесообразность и эффективность трансназального эндоскопического удаления ЭНБ у детей изучены недостаточно. Цель исследования: изучить возможность проведения трансназальных эндоскопических удалений опухоли в комплексном лечении детей с ЭНБ. Методы. В исследование включено 11 пациентов с диагнозом ЭНБ, которым проводилось лечение с 2003 по 2016 г. Средний возраст пациентов на момент установки диагноза — 9 лет. Преобладали пациенты с IV стадией заболевания — 8 (72,7%). Первичная опухоль распространялась в орбиту у 5 (45,5%) пациентов, в клетки решетчатого лабиринта — у 9 (81,8%), носоглотку — у 2 (18,2%), крылонебную ямку — у 8 (72,7%). Интракраниальное распространение отмечено в 4 (36,4%) случаях. Лекарственное лечение и лучевую терапию получили 8 (72,7%) пациентов. Полихимиотерапия включала от 6 до 10 курсов химиотерапии с использованием препаратов винкристин, циклофосфан, доксорубицин, карбоплатин. Лучевая терапия выполнена 8 (72,7%), трансназальное эндоскопическое удаление опухоли — 6 (54,5%) пациентам, одному из них удаление опухоли трансназальным доступом осуществлялось дважды. Повторная операция была проведена по поводу рецидива заболевания. У двух пациентов было выполнено только оперативное лечение в монорежиме. Результаты. За период наблюдения от 3 мес до 13 лет живы 6 (54,5%) пациентов. Один пациент выбыл из исследования сразу после установления диагноза. Умерли от прогрессии опухоли 4 (36,4%). Заключение. Показана эффективность комплексного лечения детей с распространенными стадиями ЭНБ. Перспективность проведения трансназальных эндоскопических удалений опухоли в комплексном лечении детей с ЭНБ требует дальнейшего изучения и определения четких критериев включения в схемы и протоколы терапии детей с ЭНБ.


43-48 172
Аннотация

Обоснование. Центральные катетеры, вводимые через периферическую вену (ЦКПВ), являются системами венозного доступа, рассчитанными на средний по продолжительности срок эксплуатации, при этом простота установки и минимальный процент осложнений позволяют использовать их при лечении детей с онкологическими заболеваниями. Методы. Описан опыт лечения 353 пациентов в возрасте от 3 мес до 17 лет (средний возраст 11,2 года) с различными онкологическими заболеваниями, которым за период 2011–2016 гг. были установлены 354 ЦКВП. Все установки осуществлялись под контролем ультразвуковой навигации: в 138 (39,1%) случаях использовались внешние анатомические ориентиры, в 216 (61,2%) — интраоперационная рентгеноскопия. Результаты. Наибольшая продолжительность эксплуатации — 1,3 года, наименьшая — 1,5 мес, средняя — 6,3 мес. Среди технических трудностей при установке наиболее часто отмечались случаи миграции дистального конца катетера во внутреннюю яремную вену против тока крови — у 32 (9,1%) пациентов. У 1 (0,3%) пациента катетеризировать вены верхних конечностей не удалось. Среди осложнений эксплуатации наиболее часто отмечались тромбозы ЦКПВ — в 26 (7,4%) случаях; тромбоз вен — в 16 (4,5%). Катетерассоциированных инфекций кровотока не отмечено. Удаления ЦКПВ, связанные с осложнениями эксплуатации, были выполнены 30 (8,5%) пациентам, из них 29 (96,7%) в дальнейшем были имплантированы венозные порты, 1 (3,3%) пациенту повторно установлен ЦКПВ на другой конечности. Заключение. Учитывая простоту и безопасность установки ЦКПВ, обоснованно рекомендовать их использование при лечении детей с онкологическими заболеваниями. При этом необходимо обучение среднего медицинского персонала, поскольку степень квалификации сотрудников отражается на частоте развития некоторых эксплуатационных осложнений.

 

 

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

49-55 345
Аннотация

Рецептор PD1 и его лиганды PDL1 и PDL2 наряду с CTLA4 являются представителями системы «иммунологических контрольных точек», основной функцией которых является регуляция и модуляция иммунного ответа, уменьшение вызванного иммунными клетками повреждения в органах и тканях, а также предупреждение запуска аутоиммунных процессов. Опухолевые клетки способны использовать PD1/ PDL1-сигнальный путь для предотвращения активации опухольспецифических Т-лимфоцитов и таким образом уклоняются от распознавания иммунной системой. Одним из перспективных методов иммунотерапии опухолей является разработка терапевтических анти-PD1 и анти-PDL1 моноклональных антител, приводящих к реактивации специфического противоопухолевого иммунного ответа. Оценка уровня экспрессии молекулы PDL1 рассматривается как потенциальный биомаркер прогноза эффективности и продолжительности лечения злокачественных новообразований, а также как предиктор ответа на анти-PD1/PDL1 иммунотерапию.

 

 

56-67 181
Аннотация

Гомоцистеин является специфичным маркером токсичности метотрексата и отражает степень подавления фолатного обмена при проведении высокодозной терапии метотрексатом. Сам гомоцистеин также оказывает токсическое действие на организм. Биохимически гомоцистеин связан с системой полиаминов, т.к. S-аденозилметионин является общим предшественником в биосинтезе полиаминов и гомоцистеина. Данные пути могут рассматриваться как взаимосвязанные, взаимовлияющие и конкурирующие. Полиамины — эссенциальные молекулы для процессов пролиферации всех живых клеток, в том числе злокачественных. Уровни полиаминов резко повышаются при онкологических процессах как в самих опухолевых клетках, так и в крови. Полный клинический отклик организма на проводимую терапию сопровождается снижением уровней полиаминов. В связи с этим уровни полиаминов могут использоваться для контроля эффективности проводимой терапии, а взаимосвязь гомоцистеин-полиамины может рассматриваться как биохимическая предпосылка одного из возможных механизмов реализации индивидуального ответа организма. В данном обзоре рассматривается взаимосвязь гомоцистеина с обменом полиаминов, а также ее биологическое и клиническое значение.

 

 

68-73 194
Аннотация

Обоснование. Недифференцированная эмбриональная саркома печени — редкая злокачественная опухоль мезенхимального происхождения, встречающаяся преимущественно в детском возрасте. Отсутствие специфических клинических, лучевых, лабораторных признаков приводит к поздней диагностике заболевания. Цель исследования: описание лучевой картины и определение характерных особенностей этой опухоли у детей по результатам анализа собственных наблюдений (n=6) и данных литературы. Методы. С 2008 по 2016 г. в НИИ детской онкологии были обследованы и получали лечение 6 пациентов с диагнозом недифференцированной эмбриональной саркомы печени (5 девочек и 1 мальчик) в возрасте от 4 мес до 11 лет (средний возраст составил 6,5 года). Диагноз подтвержден морфологически и иммуногистохимически. Результаты. Были установлены общие признаки недифференцированной эмбриональной саркомы, встречающиеся при всех лучевых методах исследования: образование имело большие размеры (в среднем 11,8 см), бугристые четкие контуры (6/6), было представлено солитарным узлом (6/6), не инфильтрировало сосуды печени (6/6). Не отмечалось нарушения капсулы печени и выхода опухоли за пределы органа (5/6). Также были выявлены отличия в данных, полученных при сонографии, магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ). Так, при ультразвуковом исследовании в 5 случаях опухоль имела преимущественно солидное строение с наличием анэхогенных (кистозных) включений. При МРТ и КТ основная часть опухоли имела кистоподобную структуру с высоким содержанием жидкости. Заключение. Результаты данных комплексной лучевой диагностики позволяют заподозрить диагноз недифференцированной саркомы печени у детей благодаря многообразной картине структуры опухоли. Во всех случаях, подозрительных в отношении недифференцированной эмбриональной саркомы печени, морфологическое подтверждение до выработки плана лечения считаем обязательным.


КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

74-81 188
Аннотация

Показана роль электроэнцефалографического (ЭЭГ) картирования в оценке нейротоксичности у двух детей в возрасте 9 и 13 лет с неходжкинскими лимфомами, получающих лечение по программе mBFM-90. Исследование биоэлектрической активности мозга проводили до начала лечения, после индукции ремиссии, выполнения протокола М и после окончания лечения. Группа контроля — здоровые дети. Обнаружено, что ЭЭГ детей с неходжкинскими лимфомами до начала лечения отличались от таковых у здоровых сверстников. У пациентов были обнаружены дефицит альфа- и бета-активности и увеличение значений спектральной мощности в тета-полосе частот лобно-центральных зон коры, что указывало на определенную дисфункцию стволово-диэнцефальных структур мозга, вероятно, обусловленную метаболическими нарушениями нейромедиаторного обмена в связи с патологическим процессом. Во время химиотерапии у подростка 13 лет отмечали нормализацию функционального состояния головного мозга, тогда как у девятилетнего ребенка имелись признаки нейротоксичности по клиническим, биохимическим и нейрофизиологическим данным. Сравнение данных ЭЭГ-картирования пациента с проявлениями нейротоксичности на фоне терапии с таковыми до лечения выявило увеличение значений спектральной мощности в тета- и бета-2-полосах частот и их снижение в альфа-2 диапазоне (p<0,05). Обнаруженный нейрофизиологический паттерн изменений на фоне терапии можно считать определенным ЭЭГ-маркером нейротоксичности, что требует своевременной коррекции в период противоопухолевого лечения. Однако, несмотря на возникшие на фоне терапии у одного из пациентов побочные эффекты и осложнения, в настоящее время оба ребенка достигли первой полной 5-летней ремиссии.>< 0,05). Обнаруженный нейрофизиологический паттерн изменений на фоне терапии можно считать определенным ЭЭГ-маркером нейротоксичности, что требует своевременной коррекции в период противоопухолевого лечения. Однако, несмотря на возникшие на фоне терапии у одного из пациентов побочные эффекты и осложнения, в настоящее время оба ребенка достигли первой полной 5-летней ремиссии.

 

 

 

ЮБИЛЕЙ



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-9977 (Print)