Preview

Онкопедиатрия

Расширенный поиск
Том 3, № 3 (2016)
Скачать выпуск PDF

РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ

173-181 163
Аннотация

Введение. Злокачественные новообразования (ЗНО) у детей хотя и не являются распространенными, вносят существенный вклад в детскую смертность.

Материалы и методы. Были проведены оценка соответствия оснащения и штата онкологического отделения химиотерапии опухолей ГБУЗ АО «Архангельская областная детская клиническая больница» (АОДКБ) Приложениям №№ 5 и 6 к Приказу Минздрава России № 560н от 31 октября 2012 г. (в ред. от 02.09.2013 г. № 608н) «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи по профилю “детская онкология”» и анализ историй болезней пациентов с солидными опухолями (за исключением опухолей головного мозга), получавших лечение в 2011–2015 гг.

Результаты. В 2011–2015 гг. специализированная и симптоматическая помощь была оказана 49 пациентам: 23 (46,9%) девочкам и 26 (53,1%) мальчикам, средний возраст 5,9 года (1 мес – 17 лет) с солидными злокачественными новообразованиями (за исключением опухолей головного мозга), из них с нейробластомами было 11 (22,4%) пациентов, с нефробластомами ― 10 (20,4%), с опухолями печени ― 6 (12,2%), с раком щитовидной железы ― 5 (10,2%), с остеосаркомами ― 3 (6,1%), с рабдомиосаркомами (РМС) ― 3 (6,1%), с саркомами Юинга ― 2 (4%), с РМС органной принадлежности ― 2 (4%), с ретинобластомами ― 2 (4%), с синовиальной саркомой ― 1 (2%), с фибросаркомой ― 1 (2%), с ювенильной гранулематозной опухолью ― 1 (2%), с примитивной нейроэктодермальной опухолью средостения ― 1 (2%), с раком яичка ― 1 (2%). Пациентов с I стадией заболевания было 7 (14,3%), со II ― 22 (44,9%), с III ― 5 (10,2%), с IV ― 14 (28,6%), с неустановленной стадией опухолевого процесса ― 1 (2%). В настоящее время живы 40 (81,6%) пациентов, из них 4 (10%) продолжают лечение и 36 (90%) достигли ремиссии. От прогрессирования основного заболевания умерли 9 (18,4%) пациентов.

Заключение. В Архангельской области имеются все возможности для оказания специализированной медицинской помощи детям с большинством злокачественных новообразований. При этом на базе специализированного отделения вполне оправдано проведение химиотерапевтического и хирургического этапов, за исключением сложных, органосохраняющих операций, таких как, например, при костных саркомах, поскольку для этого требуются специалисты со значительным опытом в детской онкологии.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

182–187 666
Аннотация

Актуальность. Опухоли семейства саркомы Юинга (СЮ) могут возникать в костях и мягких тканях, представлены фенотипом низкодифференцированных мелких округлых голубых клеток и характеризуются наличием идентичных генетических поломок, связанных с 22-й хромосомой.

Целью исследования была оценка долгосрочных показателей выживаемости локализованных (неметастатических) форм СЮ и анализ характеристик пациентов с благоприятными и неблагоприятными исходами заболевания.

Пациенты и методы. В анализ включены 115 пациентов с СЮ, получавших лечение в Республиканском научно-практическом центре детской онкологии, гематологии и иммунологии Республики Беларусь с 1999 по 2014 г.

Результаты. 15-летняя бессобытийная и общая выживаемость для пациентов с локализованными формами СЮ составила 62,5 и 67,0% соответственно. Не было выявлено значимых отличий в характеристиках пациентов (пол, возраст, уровень лактатдегидрогеназы, размер и локализация опухоли и др.), позволяющих прогнозировать исход заболевания перед началом терапии.

Заключение. Показатели долгосрочной выживаемости пациентов с неметастатическими опухолями СЮ в Республике Беларусь соответствуют стандартам стран с развитой системой здравоохранения. Новые маркеры необходимы для стратификации на группы благоприятного и неблагоприятного клинического исхода на этапе постановки диагноза.

188–199 161
Аннотация

Актуальность. Исследованы острая токсичность и противоопухолевое действие нового препарата белково-векторной доставки. Действующим цитостатическим агентом является противоопухолевый антибиотик
дактиномицин, инкапсулированный в полимерную PLGA-нанокапсулу, а белковым вектором — рекомбинантный альфа-фетопротеин.

Целью исследования является сравнительное изучение токсичности и противоопухолевой активности нового препарата и прототипа на экспериментальных опухолевых моделях у мышей.

Материалы и методы. Исследовались 90 самок беспородных мышей с асцитной моделью аденокарциномы Эрлиха и 140 мышей-самок DBA/2 с моделью лимфолейкоза Р388. Производилась токсикометрия с определением выживаемости мышей при введении возрастающих доз по Литчфилду–Уилкоксону. Противоопухолевое действие препаратов определялось путем расчета торможения роста опухоли и удлинения продолжительности жизни.

Результаты. Препарат белково-векторной доставки обладает отчетливо меньшей токсичностью, при этом выявлен феномен значительного снижения ее у мышей с моделированной опухолью по сравнению со здоровыми животными. Показатель ЛД50 возрастал до 1,580 против 0,601 мг/кг для прототипа у здоровых животных. Такой феномен кардинально расширяет возможности для проведения лекарственной терапии новым препаратом с применением относительно более высоких разовых и курсовых доз, что приводит к повышению его клинической эффективности при существенном снижении частоты и выраженности побочных действий. Отмечается достоверно более высокий уровень (в 4,6 раз; p<0,0001) накопления 7-амино-дактиномицина (7-АД) в опухолевых клетках при включении его в наночастицы, конъюгированные с альфа-фетопротеином, по сравнению c 7-АД, инкапсулированны в наночастицы и чистой субстанцией 7-АД при внутрибрюшинном введении мышам с асцитной карциномой Эрлиха. Отмечается существенное повышение противоопухолевого эффекта препарата белково-векторной доставки по сравнению с прототипом по критериям торможения роста опухоли, у чувствительной к дактиномицину модели в 1,48 раза, у резистентной модели — в 2,32 раза. По критерию удлинения продолжительности жизни — в 2,71 и 3,525 соответственно.

Заключение. Использование препарата белково-векторной доставки актиномицинового ряда у мышей с моделированными опухолями приводит к значительному повышению противоопухолевой эффективности и безопасности по сравнению с прототипом.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

200-206 193
Аннотация

Введение. Капиллярные мальформации (капиллярные ангиодисплазии, КАД) у детей представляют собой актуальную проблему современной педиатрии ввиду функциональных, косметических, психологических нарушений и социальной дезадаптации данной категории больных в отсутствии своевременного адекватного лечения. В настоящее время «золотым стандартом» лечения КАД у детей является терапия импульсным лазером на красителе.

Пациенты и методы. В НИИ ДОГ ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России лечение импульсным лазером на красителе с длиной волны 595 нм получали 225 пациентов с КАД в возрасте от 2 нед до 12 лет.

Результаты. Анализ результатов лазерной терапии показал, что суммарная частота «отличного» и «хорошего» эффекта осветления КАД составила 80%. Удовлетворительные результаты наблюдали у 18,7% пациентов, неудовлетворительные ― у 0,9%. Отсутствие реакции на лечение, обусловленное глубоким сосудистым поражением, отмечено у одного пациента с синдромом Клиппеля−Треноне. Осложнений не зарегистрировано.

Заключение. Собственные результаты исследований показали высокую эффективность лазеротерапии КАД у детей. Мультимодальный подход к диагностике и лечению пациентов с сосудистыми мальформациями на базе крупных лечебных учреждений обеспечивает уникальный синтез научно-практического взаимодействия специалистов разных подразделений и позволяет реализовать индивидуальные схемы лечения.

207-213 181
Аннотация
В статье описаны три случая синдрома Ли-Фраумени у детей с редкой опухолью головного мозга и с первично-множественными опухолями. Представлены различные методы молекулярной диагностики синдрома, ассоциированного с герминальной мутацией гена ТР53. Проанализирован гетерогенный характер клинического проявления синдрома, его взаимосвязь с видом мутаций в гене ТР53, мониторинг лиц-носителей мутантного ТР53-генотипа. С учетом генетических особенностей синдрома Ли-Фраумени приведены возможности проведения патогенетически оправданной таргетной терапии, направленной на модификацию белка р53. 
214-221 194
Аннотация
В статье сообщается о трех случаях панкреатобластомы у детей, приведена классификация стадий злокачественных новообразований. Двоим пациентам выполнено хирургическое вмешательство на первом этапе, а третьему ввиду неоперабельности опухоли проведена неоадъювантная химиотерапия, которая привела к регрессии новообразования и тем самым создала условия для его удаления. Двое детей живы без остаточной опухоли (срок наблюдения ― 2 и 4 года). На основании  данных наблюдений авторы делают  вывод, что  объем химиотерапии зависит от характера выполненной операции и уровня альфа-фетопротеина в случае его повышения до начала лечения.

ОБМЕН ОПЫТОМ

222-227 158
Аннотация

Введение. Профилактика и лечение катетерассоциированных инфекций кровотока (КАИК) — одни из приоритетных задач онкопедиатрии, поскольку наиболее распространенным является внутривенный путь введения химиопрепаратов.

Материалы и методы. В анализ вошли данные о 186 пациентах с онкологическими заболеваниями в возрасте от 2 мес до 17 лет (средний возраст 6,4 года), которым в НИИ ДОГ ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России в период с 2010 по 2015 г. с целью проведения химиотерапии было установлено 186 имплантируемых венозных порт-систем (ИВПС). В качестве растворов для заполнения ИВПС в промежутках между их использованием применялись физиологический раствор, физиологический раствор со следами гепарина или специализированный раствор TauroLock, содержащий тауролидин. При тромбировании катетеров ИВПС выполнялось их промывание физиологическим раствором или специализированным препаратом TauroLock U25000, содержащим урокиназу в концентрации 25 000 МЕ.

Результаты. КАИК развились у 10 (5,4%) пациентов, что привело к удалению ИВПС у 1 (0,54%) из них; инфицирование ложа камеры ИВПС ― у 5 (2,7%), что привело к удалению порт-системы у 4 (2,1%); окклюзия ИВПС сгустками крови ― в 52 случаях у 43 (23,1%) пациентов. В 9 (90%) из 10 случаев инфекционные осложнения были вылечены с помощью препарата TauroLock, вводимого в количестве 3 мл с экспозицией 12 ч; в 2 (20%) из 10 случаев в комбинации с тауролидином проводилась внутривенная антибактериальная терапия через периферический катетер, в 1/10 (10%) — только внутривенная антибактериальная терапия через периферический катетер. Во всех случаях тромбирования ИВПС их проходимость была восстановлена: у 5/52 (9,6%) пациентов с помощью промывания физиологическим раствором, у 47/52 (90,4%) — с помощью препарата TauroLock U25000, вводимого в количестве 3 мл с экспозицией 15 мин, из них у 45/47 (95,7%) проходимость ИВПС была восстановлена после первого введения препарата, у 2/47 (4,3%) — после повторного.

Заключение. Препараты TauroLock и TauroLock U25000 показали свою высокую эффективность при эксплуатации систем венозного доступа, что позволяет рекомендовать их к массовому применению в клиниках, занимающихся лечением пациентов с онкологическими заболеваниями.

228-239 303
Аннотация

Синдром опсоклонус-миоклонус (ОМС) — редкое неврологическое заболевание, которое в большинстве случаев является паранеопластическим процессом. У детей с ОМС более чем в половине случаев выявляются нейрогенные опухоли, чаще нейробластома (НБ). НБ, ассоциированная с ОМС, имеет анатомические и биологические особенности, которые оказывают влияние на выбор методов диагностики для выявления опухоли и тактики ведения этой группы больных. В данной статье представлены основные характеристики НБ при ОМС, которые легли в основу разработки диагностического алгоритма, направленного на выявление нейрогенных опухолей у пациентов, страдающих ОМС.

ИНФОРМАЦИЯ ОТ РОССИЙСКОГО ОБЩЕСТВА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-9977 (Print)