Preview

Онкопедиатрия

Расширенный поиск
Том 6, № 1 (2019)
Скачать выпуск PDF

РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ

5-15 43
Аннотация

Социальная значимость детской онкологии и внимание к проблемам лечения детей как представителей власти, так и сообщества в целом, небольшое число первичных пациентов, выявляемых ежегодно, дефицит врачей детских онкологов и детских онкологических коек объясняют проблемы и одновременно требуют поиска новых подходов, основанных на научных расчетах, к организации медицинской помощи данной категории пациентов. Цель исследования — совершенствование системы организации медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями в Российской Федерации. Методы. Проанализированы оперативные отчеты за 2017 г. органов исполнительной власти в сфере охраны здоровья 81/85 (95,3%) субъектов Российской Федерации. Результаты. Численность детского населения составила 28 132 685 чел. (0–17 лет), число отделений детской онкологии — 47, детских онкологических коек — 1925 (0,7 на 10 тыс.), среднее число дней занятости койки в году — 315,3. В 30 (35,3%) субъектах отделения детской онкологии отсутствуют, в 12 (14,1%) — отсутствуют детские онкологические койки. Число врачей, оказывающих медицинскую помощь детям с онкологическими заболеваниями, — 392, из них 259 (66%; 0,09 на 10 тыс.) имеют сертификат врача детского онколога. В 12 (14,1%) субъектах врачи детские онкологи отсутствуют, 6 (7%) субъектов данные не предоставили. В 6 (7%) субъектах отсутствуют как детские онкологические койки, так и врачи детские онкологи. Заболеваемость злокачественными новообразованиями составила 13,2 (на 100 тыс.), распространенность — 91,3, смертность — 2,5, одногодичная летальность — 6,5%. Активно выявлено 8,3% пациентов. На лечение в медицинские организации федерального подчинения направлено 1385 (37,4%) первичных пациентов, за пределы территории Российской Федерации выехал 61 (1,6%) первичный пациент. Заключение. Необходимо принять меры, направленные на модернизацию систему оказания медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями, а именно: повысить достоверность статистических данных, провести анализ потребности субъектов в числе детских онкологических коек и врачах детских онкологах, внедрить критерии отбора пациентов на детские онкологические койки в составе медицинских организаций различных уровней, минимизировать дефицит врачей детских онкологов, планомерно увеличивать число детских онкологических коек, одновременно перераспределив существующие в соответствии с потребностями населения и уровнем загруженности, а также обеспечить маршрутизацию пациентов в соответствии с трехуровневой моделью.

ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ

16-24 27
Аннотация

Разнообразие клинического течения сосудистых опухолей в челюстно-лицевой области ограничивает выбор метода и создает сложности в лечении. Предложенный авторами комбинированный метод лечения (склерозирование сосудов на фоне приема пропранолола) сочетает эффективность, малоинвазивность, сокращение сроков реабилитации и минимальные побочные явления. Цель исследования — повышение эффективности консервативного лечения сосудистых опухолей челюстно-лицевой области у детей раннего возраста путем комбинации метода склерозирования и приема пропронолола. Методы. В когортном исследовании проведена оценка результатов лечения 80 детей в возрасте от 2 мес до 2 лет с сосудистыми опухолями челюстно-лицевой области (МКБ-10: D18.0). Проведено сравнение результатов в 2 группах детей, которые лечились различными методами: комбинированным (n =40; основная группа: склерозирование и прием пропранолола) и монотерапией пропранололом (n =40; группа сравнения). Анализ данных, полученных в основной группе и группе сравнения пациентов в зависимости от способа лечения, привел к разработке критериев оценки результатов лечения: хороших (регресс сосудистых опухолей и отсутствие косметического дефекта), удовлетворительных (уменьшение сосудистых опухолей на 2/3 и более с сохранением косметического дефекта) и неудовлетворительных (грубый косметический дефект) по показателям изменения объема образования, диаметра питающих сосудов и значения линейной скорости кровотока. Результаты. При комбинированном лечении методом склерозирования с одновременным приемом пропранолола эффективность оказалась выше, чем при традиционных методах лечения: у детей из основной группы достигнут существенный регресс сосудистых опухолей челюстно-лицевой области по сравнению с группой сравнения — уменьшение объема опухоли, диаметра питающих сосудов и линейной скорости кровотока по данным УЗИ достигли нулевого значения через 6 мес от начала лечения — на 6 мес раньше, чем в группе сравнения (p <0,001). Заключение. По результатам исследования продемонстрировано очевидное преимущество нашего метода над традиционным, что выразилось в сокращении сроков лечения и снижении риска и степени осложнений.

25-33 40
Аннотация

Ретинобластома — наиболее распространенная внутриглазная злокачественная опухоль у детей. Отмечаются существенные успехи в области локального лечения, в частности за счет развития медотики селективной интраартериальной химиотерапии (СИАХТ). Существенной особенностью СИАХТ является возникновение в момент катетеризации глазной артерии кардиореспираторных нарушений — остановки дыхания (бронхоспазм, альвеолоспазм) и остановки кровообращения (брадикардия, асистолия) при отсутствии или задержке интенсивного лечения. В статье представлен опыт проведения анестезиологического обеспечения СИАХТ, описывается клиническая картина кардиореспираторных нарушений, дается подробный алгоритм их профилактики и лечения. Цель исследования — разработка оптимальной методики анестезии при СИАХТ, повышение безопасности и эффективности анестезиологического обеспечения у детей с ретинобластомой. Методы. В ретроспективное исследование включены пациенты с ретинобластомой (n=203), которым в 2013–2018 гг. проводились сеансы СИАХТ (n=517) в условиях общей анестезии. Результаты. При анализе гемодинамических параметров у пациентов, которым СИАХТ проводилась в первый раз (211 процедур), в 186 (88%) случаях отмечалось гладкое течение анестезии, отклонения артериального давления и частоты сердечных сокращений не превышали 20% от исходных показателей. В 25 (12%) случаях у пациентов, которым СИАХТ проводилась в первый раз, спустя 10–20 с после катетеризации микрокатетером глазной артерии возникал бронхоспазм со снижением дыхательного объема до 30% от исходного. При анализе гемодинамических параметров у пациентов, которым СИАХТ проводилась повторно, т.е. 2-й, 3-й сеансы и т.д. (306 процедур), в 177 (58%) случаях проявлялась клиническая картина тригеминопульмонарного рефлекса различной степени выраженности. Заключение. Выраженные кардиореспираторные осложнения часто наблюдаются во время СИАХТ у детей с ретинобластомой. Эти реакции возникают преимущественно во время второй или последующих процедур. Все пациенты с ретинобластомой, которым проводится СИАХТ, должны считаться подверженными высокому риску.

34-44 39
Аннотация

Низкозлокачественные глиомы являются наиболее частыми опухолями головного мозга у детей, они имеют благоприятный прогноз, однако в части случаев возникают рецидивы или продолженный рост опухоли. При относительно схожих клинических и морфологических характеристиках опухолей достаточно сложно выделить группу пациентов, у которых возможно прогрессирование. Цель исследования — анализ влияния некоторых клинических, гистологических и молекулярных характеристик низкозлокачественных глиом на возможность прогрессирования / рецидивирования. Методы. В ретроспективном когортном исследовании были изучены клинические данные, гистологические особенности и молекулярные маркеры — гиперэкспрессия фосфорилированной формы ERK1/2 (pERK1/2), мутация гена B-Raf (BRAF V600E), делеция гена CDKN2A (delCDKN2A) — у 90 пациентов в возрасте от 5 мес до 18 лет с низкозлокачественными детскими глиомами, находившихся под наблюдением в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии (Минск, Республика Беларусь) с 2010 по 2018 г. В образцах ткани глиом с признаками анаплазии также оценивали экспрессию гена Х-сцепленного синдрома альфа-талассемии (ATRX), триметилированного гена гистона 3 (H3K27me), p53, мутацию гена изоцитрат дегидрогеназы 1 (IDH1R132H). Определение молекулярных маркеров проводили иммуногистохимическим методом и методом флуоресцентной гибридизации in situ (FISH). Результаты. Статистически значимо подтверждено негативное влияние на бессобытийную выживаемость пациентов с глиомами таких факторов, как нерадикальное удаление опухоли p<0,0001), повторное лечение рецидива (p<0,0025), гиперэкспрессия pERK1/2 (p<0,0001), гистологические признаки анаплазии (p<0,0022), участки диффузного роста опухоли (p<0,001), мутация BRAF V600E (p<0,0001), delCDKN2A (p<0,0099). В ткани глиом с признаками анаплазии чаще встречались гиперэкспрессия pERK1/2, мутация BRAF V600E, delCDKN2A и утрата ATRX. При проведении многофакторного анализа нерадикальное удаление опухоли и наличие одного из молекулярных маркеров значимо влияли на прогноз (p<0,0001). Заключение. Определение молекулярных маркеров с одновременной оценкой степени резекции опухоли позволяет выделить группу пациентов с высоким риском рецидива/прогрессирования опухоли.

45-52 42
Аннотация

Успехи в онкологии связаны с развитием современных протоколов терапии, одно из основных мест в которой принадлежит химиотерапии. Проведение длительного лечения требует адекватного венозного доступа, и наиболее оптимальным является имплантируемая венозная порт-система (ИВПС), отвечающая всем требованиям для длительного и систематического введения препаратов. Цель исследования — анализ опыта применения ИВПС при лечении детей с онкологическими заболеваниями в условиях многопрофильного стационара. Методы. Проведен ретроспективный анализ использования 192 ИВПС, имплантированных 191 пациенту, в Морозовской ДГКБ за 12-летний период времени (с 2005 по 2016 г.). Средний возраст пациентов на момент имплантации составил 53 мес. Соотношение по полу было равным. Установка ИПВС проводилась в рентгеноперационной путем пункций яремной или подключичной вен пациентам с солидными опухолями (175/192; 91,2%) и с гемобластозами (17/192; 8,8%). Результаты. Средний срок эксплуатации ИВПС — 24 мес. Интраоперационные осложнения и осложнения в краткосрочном периоде (до 30 дней от момента имплантации) отмечались в 44/192 (23%) случаев, в долгосрочном периоде (более 30 дней) — у 34/192 (17,7%). Все интраоперационные осложнения купированы во время оперативного вмешательства. В долгосрочном периоде в 12 (6,25%) случаях выявлено инфицирование ИВПС: в 7/12 (58,3%) — грамположительной флорой, в 5/12 (41,7%) — грамотрицательной; в 17/192 (8,9%) — тромбирование ИВПС, у 2/192 (1%) — нарушение целостности порт-системы. ИВПС удалены в 78/192 (40,6%) случаях: в связи с окончанием лечения — 66/78 (84,6%), вследствие инфицирования — 12/78 (15,4%). Умерло от прогрессирования основного заболевания 45/191 (23,6%) пациентов, 89/191 (46,6%) достигли ремиссии, 32/191 (16,8%) продолжают лечение, 25/191 (13,1%) выбыли из-под наблюдения. Заключение. С учетом интенсификации протоколов лечения обоснованно рекомендовать применение ИВПС при лечении детей с онкологическими заболеваниями.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

53-64 40
Аннотация

Обоснование. Лимфангиомы являются неспецифическими мальформациями, развивающимися из лимфатических сосудов. Обычно заболевание протекает бессимптомно, однако возможны осложнения, требующие оказания неотложной помощи. В литературе отсутствует единое мнение о методе выбора в лечении данных образований. Описание серии случаев. С целью оценить эффективность хирургического лечения лимфангиом у детей на примере нескольких клинических случаев, в частности демонстрирующих лимфангиому средостения с клинической картиной дыхательной недостаточности, лимфангиому брюшной полости, имитирующую симптомы острого живота, и лимфангиому редкой анатомической локализации, проанализированы результаты лечения 48 детей за период с 2008 по 2017 г. на базе ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» (Москва). Основу лечения составило удаление лимфангиомы в пределах здоровых тканей, при невозможности радикального вмешательства у 5 (10,4%) детей проводилась резекция опухоли с щадящей коагуляцией поверхности образования. Инфекционные осложнения возникли у 3 (6,3%), лимфорея — у 13 (27,1%) пациентов. Рецидивы лимфангиомы развились у 2 (4,2%) больных. В случае лимфореи применялась выжидательная тактика с переводом на парентеральное питание. При рецидивах проводились повторные операции. На момент написания статьи катамнез составляет от 6 мес до 10 лет. Заключение. Радикальное удаление лимфангиом внутренних органов может быть рекомендовано детям любого возраста как эффективный способ лечения данного заболевания.



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-9977 (Print)