Preview

Онкопедиатрия

Расширенный поиск

Современные подходы к диагностике и лечению анапластической крупноклеточной лимфомы у детей

https://doi.org/10.15690/onco.v2.i3.1398

Полный текст:

Аннотация

Актуальность. Современные протоколы позволяют вылечить около 70% детей с анапластической крупноклеточной лимфомой (АККЛ), однако частота рецидивов достигает 30%. В связи с этим актуален поиск предикторов развития рецидива, одними из которых являются минимальная диссеминированная (МДБ) и минимальная остаточная болезни (МОБ).

Цель. Оценка результативности и клинического значения качественного и количественного определения химерного гена NPM/ALK для анализа МДБ и МОБ при АККЛ у детей и подростков.

Пациенты и методы. Проведен ретроспективный анализ диагностики и лечения 45 пациентов с АККЛ в возрасте от 1 года до 24 лет (медиана 13,7 года) за период с 1992 по 2015 г. Из них 18 пациентов получили лечение по протоколу NHL-BFM 90m, 27 — по протоколу ALCL 99, из которых 7 больным лечение было изменено в связи с МОБ-позитивным статусом. Экспрессия гена ALK была выявлена в 97% случаев, из которых NPM/ALK-позитивными были 83%. Анализ МДБ проведен у 24 пациентов, МОБ — у 11. Экспрессию генa NPM/ALK определяли методами гнездной ПЦР и ПЦР в реальном времени в костном мозге (КМ) и/или периферической крови (ПК) при диагностике и перед последующими курсами полихимиотерапии.

Результаты. Показатель общей выживаемости для всех 45 пациентов составил 75% (медиана наблюдения 5 лет). Признаки МДБ были выявлены у 67% пациентов (в КМ — у 58%, в ПК — у 56%). Результаты исследования экспрессии NPM/ALK в КМ и ПК совпадали в 89% случаев. Уровень транскрипта в ПК как при диагностике, так и на этапах терапии был выше либо сопоставим с уровнем в КМ. МОБ после профазы определялась у 88% обследованных пациентов, перед 2 блоком — у 43%, перед 3 — у 38%, перед 4 — у 33%. Семерым МОБ-позитивным пациентам лечение было интенсифицировано, двоим из них была выполнена аллогенная трансплантация КМ: все они находятся в первой продолжающейся ремиссии (время наблюдения от 6 мес до 7 лет).

Заключение. Определение в ПК экспрессии химерного генa NPM/ALK методом гнездной ПЦР оптимально для оценки МДБ, методом ПЦР в реальном времени — для мониторинга МОБ. Изменение лечения в зависимости от МОБ-статуса может позволить предотвратить развитие рецидива и улучшить результаты лечения.

Об авторах

А. С. Фёдорова
Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии, Минск, Республика Беларусь


А. М. Кустанович
Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии, Минск, Республика Беларусь


О. В. Алейникова
Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии, Минск, Республика Беларусь


Для цитирования:


Фёдорова А.С., Кустанович А.М., Алейникова О.В. Современные подходы к диагностике и лечению анапластической крупноклеточной лимфомы у детей. Онкопедиатрия. 2015;2(3):205-211. https://doi.org/10.15690/onco.v2.i3.1398

For citation:


Fedorova A.S., Kustanovich A.M., Aleinikova O.V. Current Approaches to Diagnosis and Treatment of Anaplastic Large Cell Lymphoma in Children. Oncopediatrics. 2015;2(3):205-211. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/onco.v2.i3.1398

Просмотров: 164


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-9977 (Print)